【短腸症】長腸久久

(記者  白蕙華報導)

                                成大醫院小兒外科主治醫師  賈書悌

 2002足月出生的小女嬰A，無異常發現；出生14天時開始有含膽汁的嘔吐、體重下降，因腸阻塞，接受手術，病理報告顯示為大腸神經節減少症，因此置入中心靜脈導管。隨後因餵食失敗，便開始給予全靜脈營養。隔年再進行包括迴盲瓣的腸切除及大腸造瘻手術，而原本的中心靜脈導管因感染而重新置放，並開始胃造瘻灌食，後來因中心靜脈導管感染而重新置放次數多達17次。2010年血管攝影檢查顯示，雙側外頸靜脈、內頸靜脈、股、髂外及上腔靜脈等深部血管都栓塞。

    A女孩在2013年11歲時接受小腸延長手術。3年後追蹤檢查，幾乎不須使用靜脈營養下體重維持32公斤、BMI值約18。近1年來體重穩定上升，亦長高約6公分，骨質密度較術前改善約20-40%。

    成大醫院小兒外科賈書悌醫師表示， A女孩如今贏回「腸道自主」，不需再依賴全靜脈營養及胃造瘻灌食，得以經口進食吸收足夠營養，恢復腸道自主，因此能體驗出國、游泳、泡溫泉等活動，展開新的人生視野，努力與社會接軌。

    A女孩是賈書悌醫師首次施行自體小腸延長手術的病人，至今累計有4位病童接受自體小腸延長手術，其中有1位已達到腸道自主，2位有顯著改善、能降低靜脈營養注射量，1位目前術後僅6個月，尚未產生明顯改變。

    賈書悌醫師指出，腸道為人體吸收養分的唯一且必要器官，當腸道因腸扭轉、壞死性腸炎、先天性巨結腸症等疾病或意外造成大量或全部損失時，人體將無法經由口腔進食吸收足夠營養，必須經由靜脈注射的全靜脈營養維持生命，即稱為短腸症。病患也易因相關併發症住院、反覆手術、檢查，甚而最終造成患者腸道功能完全喪失及死亡。

    在能做自體小腸延長手術及術後贏回腸道自主前，短腸症之小朋友大部分需要靠靜脈營養維持生長，一用數年、甚至數10年，卻又苦於中心靜脈導管的反覆感染。

    致力於短腸症照護已近11年的賈書悌醫師指出，因此，依據短腸症人工血管的特性及居家需求，逐漸發展出中心靜脈導管人工血管的4No1R1S照護準則，並於2012全面應用。4No1R1S原則為：

▓No air：人工血管中無氣泡。

▓No blood：人工血管不回抽（血）。

▓No dead space：扎針螺帽做好完全消毒。

▓No dust：在扎針期間不碰觸窗簾及談話，避免落塵及噴沫。

▓Repeat：重複3次以酒精及消毒溶液徹底消毒扎針部位，以達無菌。

▓Skin intact：依據皮膚狀況，交替使用不同敷料，力求維持皮膚完整性。

    從2012年至2018年8月的統計，依4No1R1S準則照護的患者感染率為0.104/1000天，遠低於過去短腸症兒科患者中心靜脈導管平均2-13.6/1000天的感染率，亦低於近3、4年內發表文獻的中心靜脈導管感染率。